Eine Chiari-Fehlbildung kann man chirurgisch beseitigen. Solange dadurch keine wesentliche Syrinx entstanden ist, können auch die Symptome vollständig rückläufig sein.

Wie die meisten seltenen Erkrankungen verläuft auch die Syringomyelie chronisch. Bei bis zu 60% der Betroffenen zeigt sich im Verlauf eine Zunahme der Beschwerden, in ca. 25% der Fälle sind die Beschwerden stabil – gleichbleibend. Noch seltener zeigt sich im Verlauf eine Abnahme der Beschwerden. (Aus unserem Interview mit Dr. Graf)

Natürlich ist es wichtig für Angehörige, ein Verständnis für die Erkrankung zu entwickeln. Was sie selber tun können hängt aber sehr stark von der Ausprägung der Symptomatik, die Ursache der Erkrankung und dem individuellen Verlauf ab. Am besten fragen Sie hierzu einen Experten, der die Erkrankung bei ihrem Angehörigen genau kennt und deshalb sichere Aussagen treffen kann.

Die Erkrankungen sind sehr selten und viele Ärzte begegnen in Ihrer Laufbahn wenigen oder keinen Erkrankten. Dazu sind die Erkrankungen durchaus komplex und viele Symptome passen anfangs nicht zusammen. Fachärzte für Neurologie und Neurochirurgie sind mit der Erkrankung Häufig am besten vertraut. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, gibt es auch nur wenige Spezialisten. 

Die Frage kann man nicht mit allgemeingültig beantworten. Da jeder Betroffene anders reagiert, hilft oft ein tägliches Ausprobieren verschiedener Ansätze.

Everyone concerned should decide for themselves personally. As is so often the case in life, such a diagnosis and the corresponding symptoms reveal who the true friends are.

It shifts with every heartbeat and breathing, but always returns to the starting position. Permanent shifts can occur due to hydrocephalus or disease processes in and around the cerebellum.

Es bedeutet, dass man durch Wärme, generiert durch elektrischen Strom, die Kleinhirnausläufer (Tonsillen) teilweise koaguliert. Damit ziehen sich die Eiweißstrukturen in den Tonsillen zusammen, die Tonsillen werden kleiner, sie schrumpfen.

Ja

No. Even tonsils that are very slightly below the level of the occipital opening do not have to be the cause of the disease.

Das kommt auf sehr viele individuelle Faktoren an, daher ist eine pauschale Antwort darauf nicht möglich. Syrinx-bedingte Beschwerden müssen nicht unbedingt zurückgehen, auch wenn die Syrinx nach Behandlung kleiner wird. Das liegt daran, dass durch eine Syrinx Teile des Rückenmarks irreversibel geschädigt sein können.

Symptoms will get worse over time if there is a true CSF flow disorder at the head and neck junction or any other area of the spine that is causing and maintaining a syrinx. In all other cases one has to assess individually (see also question number 2 above).

None that are directed against the cause. There are many symptomatic options (e.g. pregabalin for abnormal sensations caused by spinal cord disorders), depending on the symptoms. Here it would be better to ask a neurologist or neurosurgeon.

Das sollte man besser vermeiden. Der flüssigkeitsgefüllte Hohlraum ist ja nicht schädlich, wenn die Ursache der Syrinx beseitigt ist. Die Symptome kommen nicht von dem „Loch“, sondern von dem zerstörten Rückenmark.

But sure, many of them are unspecific. The most likely to be dizzy and "dizzy" in front of the eyes if you put your head far back is an early warning sign.

Von einer Syrinx? Alle unterhalb der Syrinx! Schließlich werden alle Organe von Nerven versorgt, die aus dem Rückenmark kommen.

Nein

Ja, aber keine gut gesicherten. Stammbaumanalysen in betroffenen Familien sprechen eindeutig für eine genetische Komponente.

Schwangerschaften mit einer relevanten Syrinx würde man eher in den Bereich einer Risikoschwangerschaft verlagern, eine Geburt sollte daher in einem Krankenhaus und mittels Sectio (Kaiserschnitt) erfolgen. Sinnvoll ist es, wenn dieses Krankenhaus auch über Expertise mit der Syringomyelie verfügt. 

Wenn der behandelnde Facharzt grünes Licht gibt, dann sprechen diese beiden Erkrankungen nicht gegen eine Blutspende.

An der Chiari Malformation selbst muss heute keiner mehr ersticken, weil man sie gut beseitigen oder zumindest therapeutisch beherrschen kann. 

Wenn der Verlauf sehr günstig ist , in der Regel eine Woche.

Die Länge der Narbe in der Mittellinie des Kopf-Nacken-Übergangs bei einer Chiari Malformation hängt von der Tiefe des Tonsillenstandes ab. Im Allgemeinen ist sie ca. 10cm lang und zu einem großen Teil unter dem Haaransatz versteckt. Durch Nähte, die in der Haut verlaufen (Intrakutannaht) oder durch spezielle Hautkleber kann man auch den Bereich, der unterhalb des Haaransatzes liegt, kosmetisch unauffällig gestalten. Bei allen anderen Passagestörungen der Rückenmarksflüssigkeit kann diese Frage nur individuell geklärt werden.

Nein, das wäre schade! 

Ja, wobei nicht jeder Patient, dem es nach der OP gut geht, in eine Reha möchte.

Diese Frage kann man pauschal nicht sinnvoll beantworten. Im Einzelfall kann durch Folgeerkrankungen und oder Parallelerkrankungen sicherlich ein solcher Fall entstehen.

Entweder ist sie angeboren, oder sie entsteht durch eine Zirkulationsstörung der Rückenmarksflüssigkeit. Eine angeborene Höhlenbildung im Rückenmark oder auch eine schmale Erweiterung des zentralen Kanals des Rückenmarks muss nicht krankhaft sein oder zu Symptomen führen. Man sollte in diesen Fällen auch sorgfältiger auf die Bezeichnung achten und nicht von einer „Syringomylie“ sprechen. Die Nomenklatur wäre in diesen Fällen besser so: angeborene Lücke/Höhle im Rückenmark = „Syrinx“. Fortbestehen bzw. langstreckige, schmale Erweiterung des Zentralkanals = „Erweiterung des Zentralkanals“. Manche Experten benutzen zur Abgrenzung dieser Befunde von der Syringomylie auch den Begriff „Hydromyelie“, was so viel heißt wie „Wasser im Rückenmark“. Diese im MRT oft zufällig gefundenen Auffälligkeiten führen nur äußerst selten zu einer zunehmenden Symptomatik.

Die Chiari Malformation ist eine angeborene Tieflagerung von Teilen des Kleinhirns (Tonsillen). Die entwicklungsgeschichtlichen und eventuell genetischen Ursachen sind noch nicht endgültig geklärt.

Der Tiefstand wird in Millimetern unterhalb des „Foramen magnum“ gemessen. Wie das Hinterhauptsloch begrenzt wird, findet man im Internet sehr gut.  ( Abbildung )

Bis 5mm bei Erwachsenen, bis 6mm bei Kindern unter 10 Jahren.

Wenn es mehr ist und/oder weitere Kriterien erfüllt sind. ( Abbildung )

This designation means nothing at first because it only describes a radiological image finding. An expert then has to assess this individually in connection with symptoms.

Im Umgang mit Schmerzen sollte kein Patient alleine sein, denn die Auswirkungen von Schmerz und sogar chronischem Schmerz sind überaus belastend.

Naja … die Pupillenweite wird vom vegetativen Nervensystem gesteuert, dem Nervensystem, das nicht unserer willentlichen Steuerung unterliegt, das auch den Herzschlag, die Atemfrequenz, das Schwitzen etc. steuert.