Eine Chiari-Fehlbildung kann man chirurgisch beseitigen. Solange dadurch keine wesentliche Syrinx entstanden ist, können auch die Symptome vollständig rückläufig sein.

Eine Syrinx kann allerdings bereits zu Zerstörungen von Funktionen des Rückenmarks geführt haben, die irreversibel sind. Auch dann, wenn die Syrinx nach Beseitigung ihrer Ursache zusammenfällt, verbleiben die durch diese Zerstörung ausgelösten Symptome.

Wie die meisten seltenen Erkrankungen verläuft auch die Syringomyelie chronisch. Bei bis zu 60% der Betroffenen zeigt sich im Verlauf eine Zunahme der Beschwerden, in ca. 25% der Fälle sind die Beschwerden stabil – gleichbleibend. Noch seltener zeigt sich im Verlauf eine Abnahme der Beschwerden. (Aus unserem Interview mit Dr. Graf)

Entscheidend für den Verlauf ist, ob es sich um eine Syringomyelie handelt, die durch eine fortbestehende Ursache (z.B. Chiari-Malformation oder anderer Passagestörungen der Rückenmarksflüssigkeit) bedingt ist. Solche Syringomyelie verursachen fast immer eine zunehmende Symptomatik, solange die Ursache nicht beseitigt wird. Anders verhält es sich mit angeborenen Höhlenbildungen im Rückenmark oder geringen Erweiterungen des Zentralkanals des Rückenmarks, die oft auch als Zufallsbefund im MRT gesehen werden. Hier gibt es oft keine oder zumindest keine zunehmende Symptomatik.

Weil diese Unterscheidung so wichtig ist, bedarf es einer genauen Diagnostik.

Natürlich ist es wichtig für Angehörige, ein Verständnis für die Erkrankung zu entwickeln. Was sie selber tun können hängt aber sehr stark von der Ausprägung der Symptomatik, die Ursache der Erkrankung und dem individuellen Verlauf ab. Am besten fragen Sie hierzu einen Experten, der die Erkrankung bei ihrem Angehörigen genau kennt und deshalb sichere Aussagen treffen kann.

Die Erkrankungen sind sehr selten und viele Ärzte begegnen in Ihrer Laufbahn wenigen oder keinen Erkrankten. Dazu sind die Erkrankungen durchaus komplex und viele Symptome passen anfangs nicht zusammen. Fachärzte für Neurologie und Neurochirurgie sind mit der Erkrankung Häufig am besten vertraut. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, gibt es auch nur wenige Spezialisten. 

Die Frage kann man nicht mit allgemeingültig beantworten. Da jeder Betroffene anders reagiert, hilft oft ein tägliches Ausprobieren verschiedener Ansätze.

Nicht immer reichen die physiotherapeutischen und ergotherapeutischen Angebote aus. Schon zeitlich sind die sehr oft begrenzt.

Oft hilft:

Wärme zur Muskelentspannung

Ruhephasen in Zeiten besonderer Belastung

Entspannung

Bewegung, wie z.B. spazieren gehen, Nordic Walking, leichte Laufbelastungen täglich, soweit das möglich ist.

Generell muss jeder für sich selbst Mittel und Wege ausprobieren. Was letztlich hilft, merkt die Betroffene/der Betroffene oft am besten selbst.

Das sollte jeder Betroffene für sich ganz persönlich entscheiden. Wie so oft im Leben zeigt sich auch im Rahmen einer solchen Diagnose und der entsprechenden Symptomatik, wer die wahren Freunde sind.

Eine Möglichkeit wäre ihnen z.B. das Interview mit Herrn Dr. med. Graf auszudrucken oder eine Literaturempfehlung zur Diagnose zu geben.

Es verschiebt sich mit jedem Herzschlag und mit der Atmung, kehrt aber immer wieder an die Ausgangsposition zurück. Dauerhafte Verschiebungen können durch einen Hydrocephalus oder Krankheitsprozesse im und um das Kleinhirn auftreten.

Es bedeutet, dass man durch Wärme, generiert durch elektrischen Strom, die Kleinhirnausläufer (Tonsillen) teilweise koaguliert. Damit ziehen sich die Eiweißstrukturen in den Tonsillen zusammen, die Tonsillen werden kleiner, sie schrumpfen.

Ja

Nein. Selbst Tonsillen, die ganz leicht unterhalb der Ebene des Hinterhauptsloches stehen, müssen noch nicht krankheitsauslösend sein.

Das kommt auf sehr viele individuelle Faktoren an, daher ist eine pauschale Antwort darauf nicht möglich. Syrinx-bedingte Beschwerden müssen nicht unbedingt zurückgehen, auch wenn die Syrinx nach Behandlung kleiner wird. Das liegt daran, dass durch eine Syrinx Teile des Rückenmarks irreversibel geschädigt sein können.

Andere Beschwerden wie Nackenschmerzen und Schwindel beim Blick nach oben können sehr gut verschwinden.

Die Symptome werden im Lauf der Zeit stärker, wenn eine echte Liquorflussstörung am Kopf-Hals-Übergang oder in einem anderen Bereich der Wirbelsäule bestehen, die eine Syrinx verursachen und unterhalten. In allen anderen Fällen muss man individuell beurteilen (siehe auch Frage Nummer 2 weiter oben).

Keine, die gegen die Ursache gerichtet sind. Symptomatisch gibt es viele Möglichkeiten (z.B. Pregabalin bei durch Rückenmarksstörungen ausgelöste Missempfindungen), eben je nach Symptomatik. Hier wäre es besser, einen Neurologen oder Neurochirurgen zu befragen.

Das sollte man besser vermeiden. Der flüssigkeitsgefüllte Hohlraum ist ja nicht schädlich, wenn die Ursache der Syrinx beseitigt ist. Die Symptome kommen nicht von dem „Loch“, sondern von dem zerstörten Rückenmark.

Aber sicher, nur sind viele davon unspezifisch. Am ehesten ist Schwindel und „Schwummrigwerden“ vor den Augen, wenn man den Kopf weit in den Nacken legt ein Frühwarnzeichen.

Ansonsten alle möglichen Symptome:

Spannungskopf- und Nackenschmerzen, Missempfindungen und motorische Schwäche der oberen und seltener der unteren Extremitäten. Schwindel, Sehstörungen, Hirnnervenausfälle und Atemprobleme.

Von einer Syrinx? Alle unterhalb der Syrinx! Schließlich werden alle Organe von Nerven versorgt, die aus dem Rückenmark kommen.

Nein

Ja, aber keine gut gesicherten. Stammbaumanalysen in betroffenen Familien sprechen eindeutig für eine genetische Komponente.

Milhorat, T.H., et al., Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery, 1999. 44(5): p. 1005-17.

Speer, M.C., et al., A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia. Neurosurg Focus, 2000. 8(3): p. E12.

Schwangerschaften mit einer relevanten Syrinx würde man eher in den Bereich einer Risikoschwangerschaft verlagern, eine Geburt sollte daher in einem Krankenhaus und mittels Sectio (Kaiserschnitt) erfolgen. Sinnvoll ist es, wenn dieses Krankenhaus auch über Expertise mit der Syringomyelie verfügt. 

Wenn der behandelnde Facharzt grünes Licht gibt, dann sprechen diese beiden Erkrankungen nicht gegen eine Blutspende.

An der Chiari Malformation selbst muss heute keiner mehr ersticken, weil man sie gut beseitigen oder zumindest therapeutisch beherrschen kann. 

Eine ausgedehnte Syrinx kann in seltensten Fällen zu einer Atembehinderung – entweder durch Lähmung der Atemhilfsmuskulatur (Rippenmuskeln, Zwerchfell) oder durch eine zentrale Atemantriebsstörung (Hirnstamm) führen. Es werden tatsächlich in der wissenschaftlichen Literatur sogar einzelne Todesfälle berichtet, weil man die Syrinx nicht erkannt hat oder zusätzlich ein Schlaf-Apnoe-Syndrom oder andere atmungsbeeinträchtigende Erkrankungen bestanden. Wege der extremen Seltenheit sollten Sie diese Einzelfälle nicht mit der bei Ihnen bestehenden Syrinx in Zusammenhang bringen. Im Zweifelsfall fragen Sie einfach einmal einen Experten – gern empfehlen wir Ihnen hier kompetente Ansprechpartner.

Wenn der Verlauf sehr günstig ist , in der Regel eine Woche.

Die Länge der Narbe in der Mittellinie des Kopf-Nacken-Übergangs bei einer Chiari Malformation hängt von der Tiefe des Tonsillenstandes ab. Im Allgemeinen ist sie ca. 10cm lang und zu einem großen Teil unter dem Haaransatz versteckt. Durch Nähte, die in der Haut verlaufen (Intrakutannaht) oder durch spezielle Hautkleber kann man auch den Bereich, der unterhalb des Haaransatzes liegt, kosmetisch unauffällig gestalten. Bei allen anderen Passagestörungen der Rückenmarksflüssigkeit kann diese Frage nur individuell geklärt werden.

Nein, das wäre schade! 

Ja, wobei nicht jeder Patient, dem es nach der OP gut geht, in eine Reha möchte.

Diese Frage kann man pauschal nicht sinnvoll beantworten. Im Einzelfall kann durch Folgeerkrankungen und oder Parallelerkrankungen sicherlich ein solcher Fall entstehen.

In der weitaus größeren Anzahl der Fälle gibt es dazu aber keinerlei Grund. Nur sehr wenige Patienten haben eine so ausgedehnte Erkrankung oder Komplikationen in der Behandlung, dass sie einer dauerhaften Pflege bedürfen. Ist die Ursache beseitigt, schreitet die Krankheit auch nicht mehr voran (s.a. Frage 2).

Entweder ist sie angeboren, oder sie entsteht durch eine Zirkulationsstörung der Rückenmarksflüssigkeit. Eine angeborene Höhlenbildung im Rückenmark oder auch eine schmale Erweiterung des zentralen Kanals des Rückenmarks muss nicht krankhaft sein oder zu Symptomen führen. Man sollte in diesen Fällen auch sorgfältiger auf die Bezeichnung achten und nicht von einer „Syringomylie“ sprechen. Die Nomenklatur wäre in diesen Fällen besser so: angeborene Lücke/Höhle im Rückenmark = „Syrinx“. Fortbestehen bzw. langstreckige, schmale Erweiterung des Zentralkanals = „Erweiterung des Zentralkanals“. Manche Experten benutzen zur Abgrenzung dieser Befunde von der Syringomylie auch den Begriff „Hydromyelie“, was so viel heißt wie „Wasser im Rückenmark“. Diese im MRT oft zufällig gefundenen Auffälligkeiten führen nur äußerst selten zu einer zunehmenden Symptomatik.

Eine Syrinx kann auch oberhalb oder unterhalb von Tumoren im Rückenmark entstehen.

Die Syringomyelie durch eine Blockade der normalen Zirkulation der Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) kann durch Engstellen und Verklebungen (Chiari-Malformation), Entzündungen, Blutungen oder Verletzungen (z.B. auch nach Operationen im Bereich des Rückenmarks) entstehen.

Diese Erkrankung kann zunehmende Folgen und Symptome nach sich ziehen. Deshalb sollte das erste Ziel hier die Beseitigung der Ursache (Chiari-Dekompression, Lösung der Verwachsungen der Spinnenhaut oder „Arachnoidea“) sein, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Die Chiari Malformation ist eine angeborene Tieflagerung von Teilen des Kleinhirns (Tonsillen). Die entwicklungsgeschichtlichen und eventuell genetischen Ursachen sind noch nicht endgültig geklärt.

Der Tiefstand wird in Millimetern unterhalb des „Foramen magnum“ gemessen. Wie das Hinterhauptsloch begrenzt wird, findet man im Internet sehr gut.  (Abbildung)

Bis 5mm bei Erwachsenen, bis 6mm bei Kindern unter 10 Jahren.

Siehe auch MTA Dialog (Link)

Forsting, M. et al.: 2014: MRT des Zentralnervensystems 

DOI: 10.1055/b-0034-98886 

Gehirn: Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen 

Chiari-Malformationen

Wenn es mehr ist und/oder weitere Kriterien erfüllt sind. (Abbildung)

Diese Bezeichnung bedeutet erst einmal gar nichts, weil sie nur einen radiologischen Bildbefund beschreibt. Ein Experte muss diesen dann individuell im Zusammenhang mit Symptomen beurteilen.

Im Umgang mit Schmerzen sollte kein Patient alleine sein, denn die Auswirkungen von Schmerz und sogar chronischem Schmerz sind überaus belastend.

Diese wirken sich auf Körper - Geist und Seele aus und verstärken sich durch Schonhaltung oder auch im Zusammenhang mit den seelischen Belastungen.

Hier finden Sie sehr schöne Grafiken zum Thema "Schmerzen" der deutschen Schmerzgesellschaft e.V.

(Abbildung)

Ein herzliches DANKESCHÖN an

Herrn Hans-Günter Nobis, Leiter des Arbeitskreises "Patienteninformation" der Deutschen Schmerzgesellschaft e.V. für die Grafiken zum Thema „Schmerzen“!

Naja … die Pupillenweite wird vom vegetativen Nervensystem gesteuert, dem Nervensystem, das nicht unserer willentlichen Steuerung unterliegt, das auch den Herzschlag, die Atemfrequenz, das Schwitzen etc. steuert.

Die Pupillenweite ist abhängig vom Lichteinfall ins Auge, also davon wie hell bzw. dunkel es ist und von der Konvergenz der Augen. 

Das vegetative Nervensystem besteht aus Sympathicus und Parasympathicus – als Gegenspieler - und der Sympathicus „entspringt“ aus dem thorakalen Rückenmark. 

Von dort, also von der BWS, ziehen dann Nerven wieder hinauf Richtung Gehirn und innervieren auch die Pupille, sind dort u. a. für die Anpassung der Pupille an die Lichtverhältnisse zuständig, aber auch dafür, dass z.B. sich die Pupille beim Lesen verengt und beim Blick in die Nähe ein scharfes Bild zustande kommt. 

Wenn das nicht richtig funktioniert, kann es dazu kommen, dass z. B. beim Lesen, die Pupillen sich nicht korrekt verengen und es dadurch zu einem „Unscharfsehen“ kommt. 

Darüber kann man eine „Sehstörung“ - Akkomodationsstörung der Pupille - durch z. B. eine thorakale Syringomyelie erklären. 

Wenn die Ursache einer Syringomyelie ein Tumor im Rückenmark („intramedullär“) ist, dann fällt die Syrinx nach Entfernung des Tumors oft zusammen. Das bedeutet leider nicht, dass auch die bereits eingetretenen neurologischen Defizite durch die Verkleinerung der Syrinx immer zurückgehen, weil diese nicht nur durch Druck, sondern manchmal auch durch eine bereits eingetretene Zerstörung von Zellen und Fasern entstehen.

Man sollte in jedem Fall den Gynäkologen und seine Hebamme über die Syringomyelie und oder Chiari Malformation informieren. Wichtig wäre außerdem, einen Kontakt mit dem behandelnden Neurologen/Neurochirurgen herzustellen; ggf. kann eine Sectio (Kaiserschnitt) erwogen werden.

Abhängig von den Beschwerden: z.B. jemand mit Gleichgewichtsstörungen sollte nicht auf Leitern und Gerüste steigen,  jemand mit Sensibilitätsstörungen in den Fingern sollte keine Platinen löten, oder andere filigrane Arbeiten verrichten müssen. 

Da hilft der gesunde Menschenverstand. 

Auch im eigenen Interesse ist es wichtig in der Probezeit zu hinterfragen, ob der Arbeitsplatz auch langfristig für mich geeignet ist.

Auch hier gilt die Abhängigkeit von den Beschwerden.

Lt. Neurochirurgen sollen klassisches Gerätetraining und Sportarten wie Gewichtheben vermieden werden, da dadurch eine Druckerhöhung im Körper und damit im Liquor System entsteht. Empfehlenswert sind eher Ausdauersportarten wie schwimmen, gehen, Rad fahren, etc.

Nachdem viele Syrinx-Patienten über dieses Phänomen berichten, scheint dies möglich zu sein. 

Eine gute wissenschaftliche Erklärung gibt es dafür nicht. Möglicherweise besteht ein Zusammenhang mit der Veränderung des Luftdrucks, der sich auf die beiden seltenen Erkrankungen auswirkt (Druckverhältnisse im Liquorraum?).

Das ist nicht zwangsläufig so. Die Beschwerden hängen in der Regel davon ab, wo die „Störung“ im Nervensystem sitzt – in diesem Fall die Syrinx. Grundsätzlich ist das Nervensystem „halbseitig organisiert“. Z. B. ist die rechte Hirnhälfte für die linke Körperseite zuständig und umgekehrt. Eine ähnliche (allerdings etwas komplexere) Organisation findet man im Rückenmark. Wenn ich also links im Rückenmark eine Störung habe (z. B. eine Syrinx), sind bestimmte Symptome rechts zu erwarten, andere auch links – eben abhängig von der Lokalisation der Syrinx.

Es gibt Phobien für bzw. gegen fast alles. Warum also nicht auch eine Ärztephobie. Es gibt aber auch - und das ist ganz normal - den „Weißkitteleffekt“. Dieser besagt, dass z.B. der Blutdruck, wenn ihn der Arzt misst, schon allein deswegen höher ist, weil der Patient Angst hat, der Blutdruck könnte erhöht sein. Angst löst Stress aus, Stress erhöht den Blutdruck.

Gegen die Unwissenheit von Ärzten helfen manchmal - wenn die Ärzte offen dafür sind - Flyer der Selbsthilfegruppen oder eine Krankheitsbeschreibung. Bringen Sie beim nächsten Besuch Ihrem Arzt ein Exemplar mit! Ein Versuch ist es wert.

Das ist eine Beobachtung, die für viele neurologische Erkrankungen gilt (auch z. B. für die Parkinson-Erkrankung). Stress versetzt den Körper und damit auch das Nervensystem in Alarmbereitschaft mit dem Ziel, alle Leistungsreserven zur Verfügung zu stellen, um sich in Sicherheit (Urinstinkt) zu bringen. Diese Alarmbereitschaft wird jedoch auch bei neurologischen Ausfällen und Schmerzen ausgelöst wodurch sich diese evtl. noch verschlimmern.

Hier sind mehrere Mechanismen denkbar: Zum einen benötigt die Syrinx Platz und dehnt sich als flüssigkeitsgefüllter Hohlraum aus. Dadurch kann es zu einem chronischen Druck auf das umliegende Rückenmarkgewebe kommen. Ähnlich wie ein Fuß in einem Schuh leidet, der drückt und sich langsam Veränderungen am Fuß einstellen, wird auch das Rückenmark auf den chronischen Druck reagieren und sich verändern. Durch diese Veränderung kann es z. B. zu einer bindegewebigen Umwandlung kommen und dadurch zu einer Funktionsstörung. Ein weiterer Schädigungsmechanismus kann sich dadurch einstellen, dass durch den Druck die Blutgefäße komprimiert werden und es zu einer Unterversorgung des Rückenmarks mit Sauerstoff und Nährstoffen kommt. Auch hierdurch können Veränderungen entstehen, die die Funktion des Rückenmarks langfristig schädigen. Weiterhin beschrieben sind kleine Einblutungen im Bereich der Syrinx, die ebenfalls zu einer Narbenbildung und Funktionsstörungen führen können.

Die Erfahrung zeigt, dass es Betroffene gibt, die eine „riesige“ Syrinx haben und kaum Beschwerden, dann gibt es Betroffene mit massiven Beschwerden und minimaler Syrinx. Wir hatten sogar einen Patienten mit typischen Syrinx-Beschwerden aber ganz ohne Syrinx, lediglich mit dem Nachweis einer Liquorflussstörung. Möglicherweise spielt die Zeit, in der die Syrinx entsteht, eine wichtige Rolle. Entsteht sie langsam, hat der Körper die Möglichkeit sich daran „zu gewöhnen“ und kann besser damit umgehen. Wenn die Syrinx schnell entsteht und dem Körper keine Chance lässt sich zu adaptieren, sind die Kompensationsmechanismen überfordert und es treten starke Beschwerden auf. Unser Rückenmark ist ein eher unflexibles und wenig modulierbares Organ. Auch im Gegensatz zum Gehirn. Wenn das Rückenmark es überhaupt schafft, sich an ungünstige Bedingungen zu gewöhnen, dann braucht es eher sehr lang. 

In der Theorie würde man davon ausgehen, dass die Beschwerden, die ein Betroffener hat von der Lage der Syrinx abhängen. Eine Syrinx im Hals-Rückenmark erklärt z. B. Beschwerden in den Armen und Beinen ganz gut. Eine Syrinx im Brust-Rückenmark dürfte eigentlich nur Beschwerden in den Beinen machen – nicht in den Armen (also immer unterhalb der Syrinx). In der Praxis sieht es dann aber wieder anders aus. Wir kennen einige Patienten, die ihre Syrinx im Brust-Rückenmark haben, die aber auch Beschwerden in Schultern und Nacken, bzw. in den Armen haben, z. T. mit deutlicher, einseitiger Muskelatrophie in den kleinen Handmuskeln. Das lässt sich nicht so ohne weiteres erklären, genau wie typische Syrinxbeschwerden ganz ohne Syrinx. Bei letzterem Patienten handelte es sich um einen Arzt. Der Durchmesser der Syrinx sollte eigentlich auch eine Rolle spielen, tut er aber nicht immer. Wie oben bereits erwähnt, scheint es so zu sein, dass wenn die Syrinx langsam entsteht, sie weniger Beschwerden machen kann, auch wenn sie größer ist. 

Eine Spastik entsteht durch eine Schädigung der so genannten Gamma-Motorik. Dabei fehlt die Rückmeldung über die Muskelspannung, die über Sensoren in den Muskeln und das Rückenmark zum Gehirn übermittelt wird. 

Theoretisch kann in diesem Kreis ein Defekt entstehen, den man mit keiner der elektrophysiologischen Messungen der Nervenbahnen – also weder mit SSEP, MEP, CMAP, sensorischer oder motorischer NLG erfassen kann. 

Wie gesagt: theoretisch! Ich habe das noch nie gesehen. 

Mit einem EMG sollte man eine Spastik aber immer erfassen können.

Paresen der Gliedmaßen, motorische Lähmungen erfasst man nicht durch SSEP und sensorische NLG, aber sicher durch alle Messungen, die Nerven erfassen, welche die gelähmten Muskeln innervieren. 

Dazu gehören MEP, motorische NLG (aber eben nur in den Nerven, die zu den gelähmten Muskeln gehören) und EMG.

Mit der transkraniellen Magnetstimulation bekommt man heraus, ob eine Parese / Plegie objektiv ist oder nur „vorgespielt“ wird. Wenn natürlich „nur“ der Muskel defekt ist, können die zuleitenden Nerven noch intakt sein und damit in den NLG normale Leitungszeiten liefern.

Tremor / Klonus, Muskelzittern und maximale unwillkürliche Anspannung eines Muskels entstehen auf unterschiedliche Weise. 

Während Tremor oft eine „Schüttellähmung“ (Parkinson) anzeigt, also eine Störung im Gehirn (Substantia nigra) entsteht ein Klonus auch durch Schädigung von Rückenmarksbahnen. 

Während die motorische und sensorische NLG in den Phasen zwischen den Kloni normal sein können (u.U. auch das EMG), ist ein MEP sehr wahrscheinlich pathologisch.

Also gut unterscheiden:

Welche „Nervenmessungen“ wurden vorgenommen und welche neurologischen Störungen (Spastik ODER Tremor ODER Klonus ODER Paresen bzw. Kombinationen davon) sind vorhanden.

Eine komplette neurophysiologische Untersuchung kann in der Summe der Daten alle diese Störungen objektivieren – zumindest im Zusammenhang mit der neurologischen Untersuchung durch einen erfahrenen Neurologen.