La syringomyélie est une maladie rare de la moelle épinière dans laquelle des cavités remplies de liquide (Syrinx = Gr. Pour flûte, pluriel: Syringen) se forment dans la moelle épinière (de préférence la région des vertèbres cervicales et thoraciques) en raison de troubles de la circulation de l'alcool (liqueur = liquide céphalo-rachidien) . Ces cavités déplacent les voies nerveuses fonctionnelles et les cellules nerveuses, de sorte que des défaillances fonctionnelles neurologiques peuvent survenir, qui sont souvent irréversibles. La taille de la cavité n'est pas liée à la gravité de la maladie, mais la position du syrinx détermine les symptômes.

De nombreux agrandissements du canal central de la moelle épinière trouvés dans l'IRM ne sont pas remarqués par le patient lui-même. De plus, le diamètre et la longueur d'un syrinx peuvent varier d'un jour à l'autre. Tous les syrinx diagnostiqués sur une IRM ne deviendront pas symptomatiques au cours de la vie. Cependant, un Syrinx qui est à peine visible à l'IRM peut déjà provoquer une gêne sévère. L'émergence de plaintes dépend de la localisation et du développement temporel de la syrinx, mais également d'autres facteurs tels que la tolérance à la douleur du corps et la combinaison avec d'autres maladies.

La syringomyélie peut être congénitale, mais elle peut également se développer plus tard et pour d'autres raisons. On sait aujourd'hui que les perturbations de la circulation de l'eau nerveuse (circulation de la liqueur) jouent un rôle essentiel. Les causes les plus importantes de ces troubles et donc d'une syrinx acquise sont:

1. Tumeurs et malformations vasculaires de la moelle épinière
2. Malformation d'Arnold-Chiari
3. Arachnopathie (causée par des kystes arachnoïdiens, une inflammation, des cicatrices ou des blessures)

Dans certains cas, cependant, la cause reste inexpliquée.

Le diagnostic de syringomyélie est confirmé à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique. Afin de comprendre comment l'IRM peut également aider à révéler la cause d'une syringomyélie, il faut examiner de plus près les mécanismes possibles par lesquels la syrinx se développe.

Le développement d'un syrinx «idiopathique» - qui est très rare en tant que tableau clinique isolé - n'a toujours pas été élucidé en détail. Cependant, il y a de plus en plus de preuves dans la littérature que - comme le développement de syringomyélie traumatique et post-inflammatoire - un équilibre perturbé entre la production, la circulation et la réabsorption du LCR en est responsable. Par exemple, une pression accrue dans l'espace du LCR autour de la moelle épinière pourrait également entraîner une augmentation de la pression dans les veines environnantes (3). Cependant, ce sont ces veines qui doivent absorber le liquide entre le nerf et les cellules de soutien de la moelle épinière (liquide interstitiel). Si les gradients de pression pour cette réabsorption du liquide interstitiel sont mauvais (pression trop élevée dans le système veineux), un gonflement (œdème) se produit dans la moelle épinière (2), plus tard les ponts tissulaires entre les cellules se déchirent et un petit une cavité allongée est créée (également appelée "Syrinx" après le mot grec pour flûte), qui peut se dilater (1-3; 5; 10-13). On ne sait pas pourquoi certaines de ces grottes s'étendent tandis que d'autres ne le font pas. Les symptômes cliniques n'ont pas à être corrélés avec la taille ou l'augmentation et la diminution de la taille d'un syrinx (4; 6; 9; 10).

L'apparition d'un changement visible à l'IRM et classé «Syrinx» après un traumatisme peut en principe s'expliquer par deux mécanismes différents. Le premier mécanisme serait une lésion directe de la moelle épinière - par saignement à l'intérieur de celle-ci ou par une lésion de pression directe résultant d'un mouvement extrême et rapide de la colonne cervicale. Cela entraînerait également au départ un œdème, plus tard un syrinx peut rester en tant que condition résiduelle. De tels dommages massifs - généralement associés à des déchirures des ligaments et des disques intervertébraux ou à des fractures osseuses de la colonne cervicale - entraîneront généralement également des symptômes graves au début, précisément la perte de fonction décrite ci-dessus. Dans le cas présent, un tel mécanisme est difficile à imaginer. Il y a souvent une dynamique dans les examens de tomographie par résonance magnétique, qu'il s'agisse d'une diminution des dépôts d'hémosidérine résiduelle ou d'un œdème décroissant.

Avec le deuxième mécanisme imaginable, par exemple, un saignement dans la zone autour de la moelle épinière (dans l'espace sous-arachnoïdien ou sous-dural) conduit à des adhérences et des cicatrices dans cet espace, dans lequel la liqueur peut normalement circuler librement. De tels saignements «mineurs», c'est-à-dire des saignements qui surviennent cliniquement sans déficits neurologiques graves, peuvent en fait être accompagnés de maux de tête, d'étourdissements et de nausées. Cependant, ces symptômes disparaissent généralement après deux à trois semaines. Un syrinx post-traumatique peut néanmoins se développer à partir de celui-ci - avec des symptômes visibles parfois seulement des années après un accident. Si un tel mécanisme s'applique, on pourrait s'attendre au modèle de plainte suivant, par exemple:

Pendant quelques semaines après l'accident, mal de tête dans la nuque, éventuellement vertiges et nausées. Des mois à plusieurs années plus tard, des symptômes en augmentation, mais typiquement différents par rapport au début avec, par exemple, des douleurs dans les épaules et les bras, des tensions dans la région du dos, des troubles sensoriels dans les épaules, les bras et les mains, une démarche instable et les étourdissements qui en résultent en position debout et en marchant nettement moins en position assise et couchée.
L'imagerie par résonance magnétique ne peut être utilisée pour tirer des conclusions sur le développement exact et le moment de la syrinx traumatique que si l'on dispose d'images avant, immédiatement après et, par exemple, un an après l'accident. En d'autres termes: ni le syrinx, ni les adhérences susceptibles de provoquer dans l'espace de la liqueur ne peuvent être vus à quel moment de la vie du patient ils se sont développés.

Les symptômes et l'évolution de la maladie ainsi que les résultats cliniques chez le patient fournissent donc des informations précieuses.
L'adhésion de la moelle épinière à travers les structures du tissu conjonctif (par exemple le filum terminal) peut rarement conduire à un syrinx. Un tel changement est appelé syndrome de la moelle épinière (de manière analogue: syndrome de la moelle épinière attachée, 7; 8).

Afin de montrer la circulation de l'eau nerveuse dans le crâne ou dans le canal rachidien, des cliniques spécialisées sont en mesure d'enregistrer le débit avec un examen MRT spécial. La pulsation de l'eau nerveuse est affichée en fonction du rythme cardiaque de la personne examinée. Une analyse expérimentée et exacte de la représentation de l'écoulement de l'eau nerveuse ainsi obtenue permet de reconnaître même les plus petites adhérences avec circulation altérée de l'eau nerveuse.

Les examens électrophysiologiques tels que SSEP (potentiels évoqués somatosensoriels) ou MEP (potentiels évoqués moteurs) sont également importants pour le diagnostic des perturbations sensorielles.

Un prélèvement de liquide nerveux du canal rachidien (ponction lombaire) peut fournir des informations importantes sur d'autres changements pathologiques du système nerveux central, mais ne doit être effectué qu'après un examen préalable de la tête à l'aide d'un ordinateur ou d'une tomographie par résonance magnétique, afin d'avoir des résultats clairs sur les conditions de pression intracrânienne avant l'élimination du liquide nerveux.

Chez les fœtus, une échographie prénatale est disponible pour diagnostiquer la malformation d'Arnold-Chiari.

Le but du traitement d'une syrinx acquise devrait être d'identifier et d'éliminer la cause.

Dans le cas de la syrinx congénitale, en revanche, le traitement doit aujourd'hui se limiter majoritairement à l'atténuation des symptômes (principalement la douleur).

L'élimination des troubles circulatoires du LCR provoqués par une malformation d'Arnold-Chiari, des tumeurs et des malformations vasculaires de la moelle épinière ou des cicatrices après des blessures ou une inflammation au niveau du canal rachidien de la colonne vertébrale est un domaine de la neurochirurgie. Même s'il n'est que rarement possible d'obtenir une régression partielle ou complète des plaintes et des symptômes, des interventions microchirurgicales peuvent déjà être utilisées pour arrêter la progression de la maladie.

Alors que dans le passé des drainages (shunts) étaient souvent insérés dans la syrinx afin d'évacuer le liquide, cette méthode a maintenant été abandonnée presque complètement. En présence d'une malformation d'Arnold-Chiari, une décompression osseuse a lieu dans la zone de la fosse crânienne postérieure avec rétrécissement simultané des parties du cervelet bloquant l'ouverture occipitale et l'application d'un plastique d'agrandissement pour les méninges. De cette manière, la circulation de la liqueur à la jonction tête-cou peut être rétablie. Le syrinx rétrécit souvent spontanément ou s'effondre complètement après cette procédure.

L'ablation microchirurgicale des tumeurs doit avoir lieu au plus tard lorsque les premiers symptômes apparaissent, car les déficits qui surviennent sont souvent irréversibles, même si la tumeur de la moelle épinière est enlevée.

Les adhérences et les kystes de la peau d'araignée (arachnoïdée) peuvent être très bien éliminés par microchirurgie. Avant cela, l'imagerie par résonance magnétique doit démontrer qu'il existe en fait un trouble circulatoire du LCR dans la zone de l'adhésion suspectée (imagerie par résonance magnétique dynamique avec mesure de la pulsation du LCR, voir illustration).

S'il n'y a pas de cause pour le Syrinx ou si des symptômes altérant persistent après une opération, ceux-ci doivent être traités avec des médicaments, de la physiothérapie et une thérapie comportementale.

Les patients souffrant de douleurs neuropathiques (douleurs causées par des lésions de la moelle épinière ou des irritations) nécessitent une thérapie complète de la douleur par des thérapeutes de la douleur expérimentés. Cette thérapie de la douleur peut être longue et difficile, car les analgésiques conventionnels ne fonctionnent souvent pas ou ne fonctionnent que de manière inadéquate. Un traitement combiné d'analgésiques, de neuroleptiques et d'antidépresseurs est recommandé. Dans les cas graves, le traitement de la douleur à l'aide d'opiacés peut être efficace et souvent, en tant que «dernier recours», soulager efficacement la douleur du patient.

De plus, l'acupuncture, les thérapies de relaxation, la thérapie ostéopathique, la thérapie crânio-sacrée et divers types de thérapies du mouvement peuvent atténuer les symptômes. La personne malade doit également éviter de déclencher des symptômes tels que le stress et / ou la fatigue physique et prendre au sérieux les signaux de son corps.

Enfin, il convient de noter que les symptômes de la syringomyélie peuvent se combiner avec des symptômes d'autres causes. Les maladies dégénératives de la colonne vertébrale (par exemple, disques glissants, oppression de la colonne vertébrale) en sont de bons exemples. Les thérapeutes expérimentés peuvent diagnostiquer ces plaintes grâce à des examens cliniques et souvent aussi aider si le syrinx lui-même ne peut pas être traité de manière causale.

1. Elliott NS, Lockerby DA et Brodbelt AR: La pathogenèse de la syringomyélie: une réévaluation de l'hypothèse du saut élastique.
J Biomech Eng 131: 044503, 2009.

2. Goh S, Bottrell CL, Aiken AH, Dillon WP et Wu YW: Presyrinx chez les enfants atteints de malformations de Chiari. Neurology 71: 351-356, 2008.

3. Koyanagi I et Houkin K: pathogenèse de la syringomyélie associée à une malformation de Chiari de type 1: revue des preuves et
proposition d'une nouvelle hypothèse. Neurosurg Rev 2010.

4. Nakamura M, Ishii K, Watanabe K, Tsuji T, Matsumoto M, Toyama Y et Chiba K: signification clinique et pronostic de la syringomyélie idiopathique. J Spinal Disord Tech 22: 372-375, 2009.

5. Park CH, Chung TS, Kim DJ, Suh SH, Chung WS et Cho YE: Évaluation du mouvement des fluides intrasyrinx par modulation spatiale de l'imagerie par résonance magnétique par magnétisation dans la syringomyélie avec suivi à long terme: un prédicteur du pronostic postopératoire ? J Comput Assist Tomogr 32: 135-140, 2008.

6. Robert R, Perrouin-Verbe B, Albert T, Bussel B et Hamel O: Douleurs neuropathiques chroniques chez les patients lésés médullaires: quelle est l'efficacité des traitements chirurgicaux hors neurostimulations centrales? Ann Phys Rehabil Med 52: 194-202, 2009.

7. Rosahl SK: Syndrome primaire du cordon attaché, in Ramina R, Aguiar PH, Tatagiba M (eds): Samii's Essentials in Neurosurgery. Berlin - Heidelberg, Springer, 2008, pp 259-265.

8. Rosahl SK, Kassem O, Piepgras U, Hellwig D et Samii M: Interférence constructive à haute résolution en imagerie à l'état d'équilibre dans le syndrome du cordon captif: note technique. Surg Neurol 63: 372-374, 2005.

9. Rusbridge C et Jeffery ND: Physiopathologie et traitement de la douleur neuropathique associée à la syringomyélie. Vet J 175: 164-172, 2008.

10. Samii M et Klekamp J: Syringomyélie. Springer, 2002.

11. Frappé AF et Haughton VM: Syringomyélie idiopathique: RM en contraste de phase de la dynamique de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien au niveau du foramen magnum. Radiologie 253: 184-190, 2009.

12. Ushewokunze SO, Gan YC, Phillips K, Thacker K et Flint G: Traitement chirurgical de la syringomyélie post-traumatique. Moelle épinière 2010.

13. Zhang ZQ, Chen YQ, Chen YA, Wu X, Wang YB et Li XG: Malformation de Chiari I associée à la syringomyélie: une étude rétrospective de 316 patients traités chirurgicalement. Moelle épinière 46: 358-363, 2008.

Pour notre campagne de participation de l'axe eV pour la journée des rares le 29 février 2020 et pour la poursuite de la coopération, voir l'article ci-dessus, au sens de l'auto-assistance «Les personnes touchées aident les personnes touchées», certaines personnes touchées de notre intérêt groupe pour la syringomyélie et la malformation de Chiari a demandé à nos spécialistes à Visited the Heliosklinikum à Erfurt.

Nous ne voulons pas cacher ces belles impressions à nos visiteurs.