FAQ

questions et réponses

Les maladies de la malformation de Chiari
Les syringomyélies sont rares,
mais les symptômes sont très variés

En plus des questions sur les symptômes, des questions sur les applications ou sur le traitement des maladies sont bien sûr répondues. Avez-vous des questions auxquelles nous n'avons pas répondu ici?


Alors contactez-nous via le formulaire de contact.


En gros c'est avec des questions comme si souvent dans la vie, ça dépend du point de vue. C'est exactement pourquoi nous avons maintenant créé une FAQ qui différencie sur ce point, d'une part les questions des personnes concernées et d'autre part les questions des parents, amis et collègues sont répondues. La séparation est essentielle, car toute autre chose ne ferait que prêter à confusion, veuillez suivre le lien correspondant.


FAQ pour les personnes concernées


FAQ pour parents, amis et collègues




formulaire de contact

FAQ pour les personnes concernées

  • Les deux maladies sont-elles guérissables?

    Une malformation de Chiari peut être enlevée chirurgicalement. Tant que cela n'entraîne pas une syrinx significative, les symptômes peuvent également être complètement régressifs.

  • Comment se présente l'évolution des maladies?

    Comme la plupart des maladies rares, la syringomyélie est chronique. Chez jusqu'à 60% des personnes touchées, les symptômes augmentent au cours du temps, dans environ 25% des cas, les symptômes sont stables - constants. Une diminution des symptômes est encore moins fréquente au cours de la maladie. (D'après notre entretien avec le Dr Graf)

  • Je suis parent d'une victime, que puis-je faire?

    Bien sûr, il est important que les membres de la famille développent une compréhension de la maladie. Ce que vous pouvez faire vous-même, cependant, dépend beaucoup de la gravité des symptômes, de la cause de la maladie et de l'évolution individuelle. La meilleure chose à faire est de demander à un expert qui sait exactement quelle est la maladie de votre proche et qui peut donc faire des déclarations fiables.

  • Pourquoi certains médecins ne me comprennent-ils pas?

    Les maladies sont très rares et de nombreux médecins rencontrent peu ou pas de personnes malades dans leur carrière. De plus, les maladies sont assez complexes et de nombreux symptômes ne correspondent pas au départ. Les spécialistes de la neurologie et de la neurochirurgie sont souvent les mieux informés de la maladie. Puisqu'il s'agit d'une maladie rare, il n'y a que quelques spécialistes.

  • Que faites-vous des différents symptômes?

    Il n'y a pas de réponse générale à la question. Étant donné que chaque personne concernée réagit différemment, il est souvent utile d'essayer différentes approches au quotidien.

  • Comment puis-je dire à mes amis et connaissances ce qui ne va pas avec moi?

    Toutes les personnes concernées devraient décider elles-mêmes personnellement. Comme c'est souvent le cas dans la vie, un tel diagnostic et les symptômes correspondants révèlent qui sont les vrais amis.

  • Un cervelet peut-il glisser?

    Il change à chaque battement de cœur et à chaque respiration, mais revient toujours à la position de départ. Des changements permanents peuvent survenir en raison d'une hydrocéphalie ou de processus pathologiques dans et autour du cervelet.

  • Que signifie «rétrécissement» des amygdales cérébrales?

    Cela signifie que la chaleur générée par un courant électrique est utilisée pour coaguler partiellement les extensions cérébelleuses (amygdales). En conséquence, les structures protéiques dans les amygdales se contractent, les amygdales deviennent plus petites et elles rétrécissent.

  • Tout le monde a-t-il ces amygdales cérébelleuses?

    Et

  • Une dépression des amygdales cérébelleuses limite est-elle une malformation de Chiari?

    Non. Même les amygdales qui sont très légèrement en dessous du niveau de l'ouverture occipitale ne doivent pas être la cause de la maladie.

  • Une opération peut-elle seulement soulager l'inconfort ou peut-elle éliminer complètement l'inconfort?

    Cela dépend d'un grand nombre de facteurs individuels, une réponse générale n'est donc pas possible. Les symptômes liés à Syrinx ne doivent pas nécessairement diminuer, même si le Syrinx diminue après le traitement. En effet, des parties de la moelle épinière peuvent être endommagées de manière irréversible par un Syrinx.

  • La maladie s'aggrave-t-elle avec l'âge?

    Les symptômes s'aggraveront avec le temps s'il existe un véritable trouble de l'écoulement du LCR à la jonction tête et cou ou dans toute autre zone de la colonne vertébrale qui cause et maintient un syrinx. Dans tous les autres cas, il faut évaluer individuellement (voir également la question numéro 2 ci-dessus).

  • Quels médicaments pouvez-vous prendre?

    Aucun qui est dirigé contre la cause. Il existe de nombreuses options symptomatiques (par exemple la prégabaline pour les sensations anormales causées par des troubles de la moelle épinière), en fonction des symptômes. Ici, il serait préférable de demander à un neurologue ou à un neurochirurgien.

  • Le «trou» / le «kyste» / la «cavité» peut-il être fermé?

    Mieux vaut éviter ça. La cavité remplie de liquide n'est pas nocive si la cause de la syrinx a été éliminée. Les symptômes ne proviennent pas du «trou», mais de la moelle épinière détruite.

  • Y a-t-il des signes avant-coureurs?

    Mais bien sûr, beaucoup d'entre eux ne sont pas spécifiques. Le plus susceptible d'être étourdi et "étourdi" devant les yeux si vous mettez la tête loin en arrière est un signe d'alerte précoce.

  • Quels organes peuvent encore être affectés? (Vessie, intestin, etc.)

    D'un syrinx? Tout en dessous du Syrinx! Après tout, tous les organes sont alimentés par des nerfs provenant de la moelle épinière.

  • La maladie est-elle transmissible?

    Non

  • Existe-t-il des connaissances sur la possibilité d'hériter de la syringomyélie?

    Oui, mais pas bien sécurisé. Les analyses d'arbres généalogiques dans les familles touchées indiquent clairement une composante génétique.

  • Puis-je envisager une grossesse avec ces conditions?

    Les grossesses avec un syrinx pertinent seraient plutôt déplacées vers la zone de grossesse à risque, un accouchement doit donc avoir lieu à l'hôpital et par césarienne. Il est logique que cet hôpital possède également une expertise en syringomyélie.

  • Quel est le lien entre la question du don de sang et une malformation de Chiari et / ou une syringomyélie?

    Si le spécialiste traitant donne le feu vert, ces deux maladies ne parlent pas contre un don de sang.

  • Pouvez-vous suffoquer d'une malformation de Chiari à un moment donné? Certains d'entre eux en sont déjà morts.

    Personne ne doit étouffer à cause de la malformation de Chiari elle-même, car elle peut être facilement éliminée ou du moins gérée thérapeutiquement.

  • Combien de temps devez-vous rester à l'hôpital après l'opération avec une malformation de Chiari ou une syringomyélie?

    Si le cours est très favorable, généralement une semaine.

  • Pouvez-vous dire quelle sera la taille des cicatrices chirurgicales?

    La longueur de la cicatrice dans la ligne médiane de la transition tête-cou dans une malformation de Chiari dépend de la profondeur de la position des amygdales. En général, il mesure environ 10 cm de long et une grande partie est cachée sous la racine des cheveux. Avec des coutures qui coulent dans la peau (couture intracutanée) ou avec des adhésifs spéciaux pour la peau, la zone située sous la racine des cheveux peut également être rendue cosmétiquement discrète. Avec tous les autres troubles du passage du liquide médullaire, cette question ne peut être clarifiée qu'individuellement.

  • Dois-je me raser les cheveux au préalable?

    Non, ce serait dommage!

  • Ai-je droit à une rééducation par la suite?

    Oui, bien que tous les patients qui se portent bien après l'opération ne souhaitent pas aller en cure de désintoxication.

  • Vais-je devenir un cas de soins de longue durée? Dans l'affirmative, cela peut-il être fait rapidement?

    Il n'y a pas de réponse générale à cette question. Un tel cas peut certainement survenir dans des cas individuels en raison de maladies secondaires et / ou de maladies parallèles.

  • Comment obtenez-vous la syringomyélie?

    Soit il est congénital, soit il résulte d'un trouble circulatoire du liquide céphalo-rachidien. Une formation de cavité congénitale dans la moelle épinière ou une expansion étroite du canal central de la moelle épinière ne doit pas nécessairement être pathologique ou entraîner des symptômes. Dans ces cas, il faut faire plus attention au nom et ne pas parler de «syringomylie». La nomenclature dans ces cas serait meilleure comme ceci: espace congénital / cavité dans la moelle épinière = "Syrinx". Persistance ou extension longue et étroite du canal central = "extension du canal central". Certains experts utilisent également le terme «hydromyélie», qui signifie «eau dans la moelle épinière», pour différencier ces résultats de la syringomylie. Ces anomalies, souvent retrouvées par hasard à l'IRM, n'entraînent que très rarement une augmentation des symptômes.

  • Comment obtenez-vous une malformation de Chiari?

    La malformation de Chiari est un dépôt congénital de parties du cervelet (amygdales). Les causes évolutives et peut-être génétiques n'ont pas encore été clarifiées.

  • Comment savoir de combien de mm les amygdales cérébelleuses sont déplacées?

    La dépression est mesurée en millimètres sous le "foramen magnum". La façon dont le trou occipital est délimité peut être très bien trouvée sur Internet. (Illustration)

  • Combien de mm sont normaux?

    Jusqu'à 5 mm chez l'adulte, jusqu'à 6 mm chez l'enfant de moins de 10 ans.

  • De combien de mm parle-t-on de malformation de Chiari?

    S'il y en a plus et / ou si d'autres critères sont remplis. (Illustration)

  • Qu'est-ce que la dépression des amygdales cérébelleuses limite et qu'est-ce que cela signifie pour la personne touchée?

    Cette désignation ne signifie rien au début car elle ne décrit qu'une image radiologique. Un expert doit ensuite évaluer cela individuellement en relation avec les symptômes.

  • Comment la douleur chronique survient-elle?

    Aucun patient ne doit être seul face à la douleur, car les effets de la douleur, et même de la douleur chronique, sont extrêmement pénibles.

  • Le fait que la syringomyélie puisse provoquer une déficience visuelle est hors de question, non?

    Eh bien ... la taille de la pupille est contrôlée par le système nerveux autonome, le système nerveux qui n'est pas soumis à notre contrôle volontaire, qui contrôle également le rythme cardiaque, la fréquence respiratoire, la transpiration, etc.

FAQ pour les parents, amis et collègues

  • Comment me comporter en partenaire / ami / collègue si la personne concernée va mal?

    En tant que personne touchée, vous êtes souvent submergé par la situation vous-même.

  • Y a-t-il des situations que les proches ne peuvent pas supporter et gérer?

    En plus de leurs plaintes physiques, les personnes touchées ont souvent du mal à accepter leur propre maladie et sont alors en état d'urgence en raison des difficultés insupportables.

  • Je suis à un point où je ne peux pas aller plus loin avec mon partenaire malade. Que devrais-je faire?

    C'est une question particulièrement difficile et il n'y a pas de réponse définitive.

  • Je remarque des changements psychologiques chez mon partenaire malade, comment dois-je réagir?

    Ici aussi, il n'y a pas de réponse standard, il est très important que le malade ait accès à un soutien psychologique.

  • Comment gérer la maladie et mon partenaire / ami / collègue malade dans la vie de tous les jours?

    Il est très important à ce stade que vous ne mettiez aucune pression sur la personne malade!

  • Je peux faire moins d'activités de loisirs avec mon partenaire, que puis-je faire à la place?

    La possibilité des activités doit dépendre du bien-être, c'est-à-dire de la forme quotidienne de la personne concernée.

  • Que dois-je considérer en ce qui concerne la planification des vacances et des vacances.

    Cette question est en fait assez facile à répondre et, comme toutes les autres choses, doit être répondue dans une conversation personnelle avec une pondération pour les deux parties.

  • La maladie conduit souvent à des restrictions sexuelles, comment y faire face?

    La seule chose qui aide ici est une conversation ouverte; les préférences doivent être prises en compte avec les possibilités.

Quiconque veut donner vie à la vie doit renoncer à s'accrocher - vouloir!

Ernst Festl


À ce stade, nous souhaitons une chaleureuse bienvenue au Prof. Dr. med. Merci Steffen Rosahl d'avoir répondu aux questions!

Certaines des personnes concernées ont contribué à la création de cette page avec leurs propres questions personnelles.

Fidèle à la devise: "Les personnes touchées aident les personnes touchées".

éclaircissement

Il est important pour nous de pouvoir répondre à tant de questions sur les deux maladies rares «malformation de Chiari et syringomyélie». En collaboration avec nos spécialistes, nous essayons de répondre aux nombreuses questions qui se posent aux personnes touchées et à leurs familles.

Construire un réseau

OSans un vaste réseau d'entraide à l'échelle nationale et une coopération avec nos spécialistes, un tel travail ne serait pas possible pour les personnes touchées et leurs proches.

Communauté d'intérêts

Dans notreGroupe d'intérêt pour la syringomyélie et la malformation de Chiari, vous bénéficiez d'un soutien fiable sur de nombreux sujets liés à l'auto-assistance.

«Après avoir lu le livre de Sonja, le livre audio a également dû être acheté. Après mon diagnostic, grâce à votre livre et à votre engagement personnel, elle m'a permis de retrouver une vie - normale! "
Frank Krüger, Wetterau
"Bravo à ma femme, combien d'énergie elle se bat pour les droits des malades et des personnes à charge malgré une e-maladie incurable est vraiment exemplaire."
Lutz Böckmann, Rosbach vor der Höhe
"Quelle est l'importance de l'auto-assistance?
Cette question s'est posée il y a des semaines, voire des mois.
Je remercie 4 personnes spéciales. Pendant des mois, je suis sous contrôle, les 4ren ne vont pas bien non plus, mais ils sont là pour vous quand même. Je vous remercie et vous Sonja Böckmann de tout mon cœur que vous avez et avez eu une oreille pour moi.
C'est de l'aide et de l'auto-assistance! "
Sabine Theuer, Brandebourg
«Merci Sonja Böckmann, avec combien d'énergie, de cœur et d'humour vous avez toujours l'oreille ouverte pour nous malgré une maladie incurable.
Vous parvenez toujours à nous remonter le moral et à ébranler une certaine confiance en nous. "
Heike Kistner, Hesse
"La douleur partagée est la moitié de la douleur

Aujourd'hui, je ressens le besoin de rapporter comment l'aide et l'auto-assistance peuvent également fonctionner à distance. J'ai reçu un diagnostic de «syringomyélie» depuis plusieurs années.

Au début, je me suis senti très seul avec le diagnostic, car malgré tous mes efforts, personne n'a pu être trouvé dans la région (Saxe-Anhalt) qui était également affecté et avec qui je pouvais parler.

Mon médecin m'a fait connaître le livre de Sonja Böckmann "Ungalahli Ithemba: Ne perdez pas espoir". Pour moi, c'était comme une paille avec laquelle j'ai absorbé toutes les nouvelles informations, intéressantes à lire sur une personne aux vues similaires, ses problèmes, qui sont des problèmes communs. Je lui étais très, très reconnaissant à l'époque, ce qui était aussi la raison de la remercier via son formulaire de contact. Au cours des dernières années, ce contact est devenu pour moi quelque chose qui peut être compris comme de l'aide et de l'entraide. Sonja m'a permis d'entrer en contact avec d'autres personnes touchées et parmi nous tous, il y a eu un échange et une compréhension entre eux, mais aussi en encourageant les discussions et l'écoute mutuelles.

S'entraider signifie aussi échanger des informations et se soutenir mutuellement. J'ai trouvé tout cela avec Sonja. "

L'auto-assistance vous rend fort!
Renate Stenzel, Saxe-Anhalt
J'ai appris à connaître Sonja en tant que chef du groupe d'entraide pour le groupe d'entraide de Hesse. Elle m'a beaucoup aidé avec mes problèmes et continue de m'aider, moi et beaucoup d'autres. Sonja est toujours à l'écoute de mes inquiétudes et problèmes que j'aurai toujours en tant que patiente de la maladie rare de Chiari Malformation.

Le livre qu'elle a écrit montre une connaissance approfondie qu'elle a eu du mal à acquérir au cours des longues années de sa maladie. Notre maladie est classée «rare» et elle est souvent très éloignée d'un diagnostic définitif. Je suis très reconnaissant à Sonja que, malgré sa maladie, elle soit toujours là pour nous affectés et soit à nos côtés avec des conseils et des actions. Je ne peux que recommander à tout le monde d'avoir ses premiers indices sur votre livre 👍👍 Merci Sonja!
Inge Dill-Bräuer, Hesse
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