Hydromyélie

Si ces causes peuvent être écartées, on parle souvent d'hydromyélie (en grec: hydros = eau) (pour le différencier de la syringomyélie). Les patients atteints d'hydromyélie peuvent parfois aussi souffrir de douleurs intenses et de sensations anormales, mais les signes de la maladie et l'expansion de la cavité de la moelle épinière n'augmentent pas davantage avec le temps - ils ne sont pas «progressifs». Le traitement de cette hypertrophie souvent congénitale du canal rachidien central (canal central) est donc également purement symptomatique. Vous n'êtes pas obligé d'interrompre un processus progressif de maladie physique ici pour arrêter la maladie.


Malformation d'Arnold Chiari (malformation)

La malformation d'Arnold-Chiari ou simplement la malformation de Chiari est une malformation de la transition entre l'occiput et la colonne cervicale. Essentiellement, des parties du cervelet (amygdales) se déplacent dans la cavité occipitale, ce qui affecte la circulation de l'eau cérébrale dans cette zone.

En raison des différents changements qui peuvent se développer dans cette malformation au cours de la période embryonnaire, différents types sont distingués.

La malformation de Chiari est l'un des troubles du développement embryonnaire les plus courants (8 pour 100 000) et se forme de la 6e à la 10e année. Semaine de grossesse. Cependant, il n'est pas hérité. ACM est inné. L'augmentation chronique de la pression intracrânienne peut également entraîner un déplacement des amygdales cérébelleuses dans la cavité occipitale, ce qui peut entraîner des symptômes similaires à ceux de l'ACM. Les symptômes commencent généralement dans l'enfance et l'adolescence, mais il peut également s'écouler 30 à 40 ans sans symptômes avant que les personnes touchées ne remarquent les symptômes.

La malformation de Chiari de type I est presque toujours présente.

Dans le type I, les amygdales cérébelleuses sont déplacées dans l'ouverture occipitale, qui est souvent étroite dans les os. En outre, la peau de l'araignée (arachnoïdée), en tant que l'une des coquilles du cerveau, peut être si fusionnée que la circulation du liquide cérébral et du liquide céphalo-rachidien est entravée. Ce trouble circulatoire peut être à l'origine de syringomyélie (formation de cavités dans la moelle épinière, voir là), qui peut se propager sur toute la moelle épinière et ainsi provoquer des symptômes dans tout l'organisme.

Dans le type II, il y a un déplacement léger à sévère du cervelet combiné à une malformation du tronc cérébral. Les cellules nerveuses meurent dans le tissu cérébral déplacé. Chez environ 80% des personnes touchées, les cavités cérébrales (ventricules), qui forment l'eau cérébrale et nerveuse, sont anormalement modifiées, de sorte que l'eau cérébrale stagne. Un tel bourrage conduit à une expansion des cavités cérébrales (hydrocéphalie = tête d'eau). Si les sutures crâniennes ne sont pas encore fermées, comme chez les petits enfants, le crâne se dilate en volume et paraît trop gros par rapport au petit corps.

Le type III est extrêmement rare, dans lequel, en plus des changements de type II, le cervelet et / ou des parties du tronc cérébral se déplacent vers la région du cou. Ce déplacement tissulaire peut apparaître s'il existe un écart de développement dans l'os du crâne, appelé encéphalocèle. Les enfants atteints d'ACM III sont difficilement viables en raison des graves dommages

Le type IV est encore plus rare: il décrit un sous-développement génétiquement déterminé (hypoplasie) du cervelet avec une fosse postérieure plus petite qui est essentiellement remplie de liquide cérébral.

Les symptômes qui surviennent dans l'ACM dépendent du type de malformation de Chiari et de l'existence de maladies supplémentaires. Ce sont les symptômes suivants: maux de tête et douleurs au cou

• Étourdissements et démarche instable, surtout lorsque vous regardez vers le haut
• Troubles sensoriels (p. Ex. Picotements dans les mains, déficits sensoriels)
• Incoordination
• Paralysie motrice des bras et des jambes

Aux derniers stades, il y a:

• paralysie flasque
• mouvements oculaires rythmiques spontanés (nystagmus)
• Troubles de la parole, en particulier dans le sens de troubles de l'élocution
• Diminution du réflexe de toux et de déglutition, difficulté à avaler

Les jeunes enfants peuvent également être mortels en raison de la maladie, par exemple en raison de difficultés respiratoires et de paralysie des muscles respiratoires.

Le but du traitement est d'éliminer la malformation et ses effets. Les options de traitement consistent principalement en une opération de décompression avec élargissement de la fosse postérieure et de l'orifice occipital, le rétrécissement des excroissances du cervelet, le relâchement des adhérences dans la fosse postérieure et un élargissement des méninges dures dans la jonction tête-cou. Après une opération réussie, dans de nombreux cas, un syrinx existant (kyste dans le canal rachidien, voir là) régresse.

S'il y a une accumulation de liquide cérébral dans le type II, un tube de drainage (shunt) peut être implanté dans le quatrième ventricule pour drainer l'excès d'alcool (liquide cérébral) du ventricule cérébral. Cela régule la surpression qui en résulte dans la région du cerveau crânien. En plus de ce drainage, un traitement tel que décrit ci-dessus pour le type I est généralement nécessaire.

Avec les types III et IV, la viabilité et l'opérabilité dépendent beaucoup des circonstances de chaque cas, de sorte qu'aucune déclaration générale ne peut être faite sur le traitement.

Le diagnostic d'une malformation de Chiari se fait à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM, également imagerie par résonance magnétique). En conséquence, les changements caractéristiques de la malformation de Chiari sont clairement cartographiés. Des découvertes supplémentaires, telles que la présence d'un syrinx, peuvent également être déterminées en termes de position et d'étendue. En utilisant un produit de contraste injecté lors de l'examen, des changements pathologiques tels que des tumeurs peuvent également être rendus visibles. La tomodensitométrie peut mieux montrer les malformations osseuses existantes qu'une IRM.

Afin de visualiser la circulation de l'eau nerveuse dans le crâne ou dans le canal rachidien, des cliniques spécialisées sont en mesure d'enregistrer le flux avec un examen MRT spécial (voir figure ci-dessous). La pulsation de l'eau nerveuse est affichée à chaque battement cardiaque de la personne examinée. De plus, grâce à une analyse exacte d'examens IRM à grains très fins (FIESTA, CISS), même les plus petites adhérences de la moelle épinière et de ses gaines avec une circulation altérée de l'eau nerveuse peuvent être reconnues. Les examens électrophysiologiques tels que SSEP (potentiels évoqués somatosensoriels) ou MEP (potentiels évoqués moteurs) peuvent parfois être importants pour le diagnostic différentiel des troubles sensoriels.

L'élimination du liquide nerveux du canal rachidien (ponction lombaire) peut également fournir des informations importantes sur d'autres changements pathologiques du système nerveux central. Cependant, si l'ouverture occipitale est bloquée en même temps, elle peut mettre la vie en danger et doit généralement être reportée jusqu'à ce que la décompression opératoire ait eu lieu.

À l'aide d'examens échographiques spéciaux, une malformation de Chiari peut déjà être reconnue chez l'enfant à naître dans l'utérus.

Les descriptions des maladies ont été données avec l'aimable autorisation du Prof. Dr. med. Steffen Rosahl a été repris par le site Internet de l'Helios Klinikum Erfurt.


De plus, nous avons un entretien avec un spécialiste en neurologie - le médecin-chef M. Dr. T. Graf - de la clinique de rééducation de Bad Kötzing.

Ainsi qu'une contribution sur le thème "Grossesse et plongée" du Prof. Dr.med. Steffen Rosahl des cliniques Helios à Erfurt.